Imunodeficiências primárias (IDP) são doenças caracterizadas por alterações quantitativas ou funcionais do sistema imune e, embora mais frequentes na infância, podem se manifestar na vida adulta com infecções recorrentes e atípicas. Pneumonias de difícil resolução, especialmente por agentes incomuns, devem sempre levantar essa suspeita. Relatamos o caso de um paciente masculino de 46 anos com inúmeras infecções recorrentes e internações frequentes. Evoluiu em março de 2025 com febre diária, tosse e perda ponderal. Em abril, realizou tomografia de tórax com achado de pneumonia em lobo inferior esquerdo, refratário a antibioticoterapia empírica. Procurou serviço especializado e foi internado para investigação complementar. Culturas de escarro mostraram E. coli multissensível e Pseudomonas monteilii sensível apenas a meropenem. Iniciou antibioticoterapia guiada, porém no quarto dia evoluiu com piora clínica e laboratorial, sendo optado pela ampliação do espectro antimicrobiano, e realização de biopsia pulmonar com coleta de lavado broncoalveolar, ambos negativos para presença de microorganismos. Após melhora parcial, surgiram linfonodomegalias cervicais, axilares e inguinais, algumas com necrose central, associadas ao retorno da febre. Foi realizada biópsia de linfonodo e colhidas sorologias virais e fúngicas, todas negativas. Exames imunológicos demonstraram linfopenia T e B, IgE persistentemente elevada e IgG4 reduzida. Foi avaliado pela imunologia, sendo iniciada profilaxia com Bactrim, e agendada vacinação com Pneumo-23 para posterior avaliação da resposta a antígenos polissacarídicos. O paciente teve boa evolução clínica e recebeu alta hospitalar com seguimento ambulatorial. O caso ilustra a necessidade de suspeitar de IDP em adultos com histórico de infecções graves e atípicas desde a infância. O reconhecimento precoce pode evitar internações e morbidades.

Primary immunodeficiencies (PIDs) are diseases characterized by quantitative or functional alterations of the immune system and, although more frequent in childhood, can manifest in adulthood with recurrent and atypical infections. Pneumonias that are difficult to resolve, especially those caused by uncommon agents, should always raise suspicion. We report the case of a 46-yearold male patient with numerous recurrent infections and frequent hospitalizations. In March 2025, he developed daily fever, cough, and weight loss. In April, a chest CT scan revealed pneumonia in the left lower lobe, refractory to empirical antibiotic therapy. He sought specialized care and was hospitalized for further investigation. Sputum cultures showed multi-sensitive E. coli and Pseudomonas monteilii sensitive only to meropenem. The patient began guided antibiotic therapy, but on the fourth day, the patients clinical and laboratory condition worsened. A broadening of the antimicrobial spectrum was chosen, and a lung biopsy with bronchoalveolar lavage was performed, both of which were negative for microorganisms. After partial improvement, cervical, axillary, and inguinal lymphadenopathy appeared, some with central necrosis, associated with a return of fever. A lymph node biopsy was performed, and viral and fungal serologies were collected, all negative. Immunological tests demonstrated T and B lymphopenia, persistently elevated IgE, and reduced IgG4. Immunology evaluated the patient, and prophylaxis with Bactrim was initiated, with Pneumo-23 vaccination scheduled for later evaluation of the response to polysaccharide antigens. The patient had a good clinical evolution and was discharged from the hospital with outpatient follow-up. This case illustrates the need to suspect primary immunodeficiency syndrome (PID) in adults with a history of severe and atypical infections since childhood. Early recognition can prevent hospitalizations and morbidities.