A anafilaxia idiopática não apresenta etiologia conhecida. A sua prevalência é estimada entre 10-35% de todas as modalidades de anafilaxia. A sintomatologia apresentada é a mesma de qualquer outra anafilaxia: urticária, angioedema, ruborização, prurido, hipotensão arterial, taquicardia, manifestações gastrointestinais (disfagia, náusea, vômitos, cólicas abdominais, diarreia), asma, edema laríngeo, tontura e síncope. A mortalidade é rara. Não há transmissão genética, mas 40% dos pacientes são atópicos. É mais frequente nos adultos do que nas crianças, e principalmente em mulheres. É um diagnóstico de exclusão. Ocorre ativação mastocitária com desgranulação citoplasmática dos mediadores de anafilaxia (triptase, histamina, entre outros). É uma anafilaxia com boa resposta aos corticoides, e, portanto, caso não haja resposta adequada a doses eficazes de prednisona/prednisolona, o seu diagnóstico deve ser revisto. O diagnóstico diferencial da anafilaxia idiopática inclui: a mastocitose sistêmica indolente, síndromes de ativação mastocitária monoclonais, alergia à galactose-alfa-1,3 galactose, anafilaxia induzida por exercícios (com e sem dependência alimentar e medicamentosa), angioedema hereditário (congênito e adquirido), feocromocitoma, síndrome carcinoide, anafilaxia oral acarina, alergia ao Anisakis simplex, disfunção das cordas vocais, síndrome escombroide, alergia ao sêmen, alergia ao látex, manifestações psicossomáticas (síndrome do pânico, globus hystericus e a síndrome de Münchausen), bem como as tradicionais e mais frequentes modalidades de anafilaxia (alergia a alimentos, medicamentos e insetos). O tratamento na crise aguda da anafilaxia idiopática é o mesmo do que nas demais anafilaxias, incluindo a administração intramuscular imediata de epinefrina. Deve haver uma generosa e prolongada prescrição de corticoterapia oral, e também a instituição de medicação preventiva (anti-histamínicos antiH1 e anti-H2, cetotifeno, albuterol oral, montelucaste, cromoglicato de sódio, e por último o omalizumabe). Os pacientes devem portar epinefrina autoinjetora e ser instruídos sobre como agir em caso de um episódio anafilático. Eles respondem bem à administração de epinefrina. A corticoterapia oral, por 4-6 semanas, pode induzir uma remissão completa.

Idiopathic anaphylaxis is a condition of unknown etiology. Its prevalence ranges from 10 to 35% of all cases of anaphylaxis. Clinical symptoms and signs are those of classic anaphylaxis, including urticaria, angioedema, flushing, itching, hypotension, tachycardia, gastrointestinal manifestations (dysphagia, nausea, vomiting, abdominal cramps, and diarrhea), asthma, laryngeal edema, dizziness, and syncope. Mortality is rare. There is no genetic transmission, but about 40% of patients are atopic. It is more common in adults than in children, affecting mainly women. It is considered a diagnosis of exclusion of other known forms of anaphylaxis. Mast cell activation occurs with cytoplasmatic degranulation of mediators of anaphylaxis (tryptase and histamine, among others). Because idiopathic anaphylaxis is a steroid-responsive condition, if it is not controlled with adequate doses of prednisone/prednisolone, the diagnosis should be challenged. The differential diagnosis of idiopathic anaphylaxis includes indolent systemic mastocytosis, clonal mast cell activation syndromes, galactose-alpha-1,3- galactose allergy, exercise-induced anaphylaxis (both food- and drug-dependent and -independent), hereditary angioedema (congenital and acquired), pheochromocytoma, carcinoid syndrome, oral mite anaphylaxis, Anisakis simplex allergy, vocal cord dysfunction, scombroid poisoning, semen allergy, latex allergy, psychosomatic conditions (panic attacks, globus hystericus, and Münchausen syndrome), and the classic forms of anaphylaxis (food, drug, and insect allergies). Treatment of acute idiopathic anaphylaxis is the same as in the other forms of anaphylaxis, including intramuscular epinephrine, but with prolonged oral corticosteroid therapy. It might also include other oral preventive medications (H1 and H2 antihistamines, ketotifen, oral albuterol, montelukast, sodium cromoglycate, and recently omalizumab). Patients should have an epinephrine auto-injector and be instructed on self-management of anaphylaxis. Good response to epinephrine is observed, and oral corticosteroid therapy for 4-6 weeks can induce complete remission.